운동 실조증 : 원인, 증상 및 치료

4 월 19, 2024

운동 실조증 그것은 "무질서"를 의미하는 헬라어 용어입니다. 우리는 운동 실조증 보행의 안정성 결여로 특징 지어지는 임상 징후로서 : 걷기의 안정성 부족; 상지,하지, 신체 또는 안구 운동의 서투름 또는 약점 중추 신경계 (CNS)의 영향으로

일반적으로 운동 실조증은 다른 뇌 구조가이 증상을 일으킬 수는 있지만 소뇌 또는 원심성 또는 구 심성 신경 경로의 침범에 주로 이차적입니다. 이 기사에서는이 현상의 특징을 검토 할 것입니다.

운동 실조 증후군의 증상

운동 실조의 주요 특징은 사지의 불안정성과 눈의 성대가 있지만 다른 유형의 증상이 발생할 수 있습니다. 그러나 운동 실조의 모든 증상은 신체의 일부를 움직일 수있는 능력과 관련이 있습니다. 운동 실조가 정상적인 신체 기능에 영향을 미치고 있다는 징후는 아래에 설명되어 있습니다.

말하기 문제

안구 운동 장애에 의한 시각 장애의 불안감.

시력 상실의 결과로 Visuoconstructive apraxia.

연하 장애 - 삼키는 문제.

걷기가 힘들며 다리를 여는 경향이 있습니다.

걷는 능력의 총 손실.

우리가 말했듯이, 클리닉에서, 운동 실조증은 보통 다른 병리학에서 나타날 수있는 징후로 나타난다. 즉, 대뇌 경색, 종양, 두개골 뇌 손상 등 - 비록 유전성 형태로 고립 된 질병으로 나타날 수 있지만.

분류 (운동 실조의 종류)

이 리뷰에서는 다른 기준에 따라 운동 실조를 분류 할 수 있습니다. 우리는 병리학이 획득되었는지 또는 유전인지에 따라 주요 운동 실조 증 유형을 설명 할 것입니다 . 가능한 다른 분류 모드는 중추 신경계의 병변 또는 운동 장애를 일으킬 수있는 이상을 나타내는 영역을 기반으로합니다.

1. 획득 운동 실조증

운동 장애는 환자가 겪은 주요 병리학의 결과로 발생한다는 것을 의미합니다. 이런 방식으로 뇌경색, 뇌 산소 결핍 - 뇌의 산소 부족, 뇌종양, 외상, 탈수 초성 질병 - 다발성 경화증이 운동 실조의 일반적인 원인입니다.

흔하지 않은 다른 원인들 중에는 선천적 기형, 감염, 기타자가 면역 질환, 인간 면역 결핍 바이러스, 크로이츠 펠트 - 야콥병 등이 있습니다. 일반적으로, 운동 장애가 발생하기 위해서는 이러한 병리학이 소뇌 또는 척수와 같은 관련 구조를 손상시켜야합니다. , 시상 또는 고지근의 신경절. 아주 자주 운동 실조의 원인은 소뇌 출혈입니다.

정확한 병인학을 찾으려면 진단 검사, 사례 연구 및 진단 검사의 적절한 선택이 필요합니다. 치료는 획득 된 병리학의 개입에 중점을두고 예후는 상해의 심각성에 따라 달라질 것입니다.

2. 역행하는 유전성 운동 실조증

후천성 운동 실조증과는 달리, 이러한 유형의 운동 실조증은 일반적으로 어린 시절 또는 20-30 세 사이에 일찍 발병합니다. 질병이 열성이라는 사실은 부모에게서 "불완전한"유전자 2 개를 상속 받았음을 의미합니다.

이것은 많은 인구가 "건강한"유전자로 발달하지 않아도되기 때문에 그것이 나타나지 않더라도 단순히 질병의 운반자라는 것을 의미합니다. 이 그룹에서는 프리드리히 운동 실조증이나 운동 실조증과 같은 실조증의 가장 흔한 유형을 발견합니다.

2.1. 프리드리히 (Friederich) 운동 실조증

그것은 유전 적 실조증의 가장 흔한 유형입니다. 선진국에서의 유행은 5 만 건당 1 명으로 추산됩니다. 발병은 대개 어린 시절에 발생하며 보행 장애, 어색함, 감각 신경 병증 및 눈의 움직임 이상을 나타냅니다. 다른 덜 빈번한 결과는 골격 기형 및 비대증 성 심근증 일 수 있습니다.

질병이 진행되면서 dysarthria - 단어의 관절에서의 변경 -, 연하 장애 - 삼키는 어려움,하지의 약점 등. 그들은 더 명백하다. 증상이 시작된 후 9-15 년 사이에 걸을 수있는 능력을 잃어버린 것으로 추정됩니다.

이 임상 적 결과는 등쪽 뿌리의 신경절 세포, 척수 소뇌 구역, 이가있는 핵 세포, 소뇌의 깊은 핵 및 대뇌 피질 구역의 신경 퇴행의 결과이다. 소뇌의 주요 세포 인 Purkinge 세포는 영향을받지 않습니다.neuroimaging 연구는 일반적으로 소뇌의 명백한 개입을 보여주지 않습니다.

현재 치료법이 없으며 관리되는 치료법은 대개 증상이 있습니다 . 연하 곤란, 심근 병증 등의 위험은 환자를 정기적으로 추적해야 함을 의미합니다. 인터페론 - 감마와 같은 다양한 약물의 잠재력을 관찰하기 위해 여러 임상 시험이 진행 중이다.

2.2. 실조증 - 망막 확장증

2 만 ~ 100 만 건 사이에 1 건의 유행이 예상되는 경우, 운동 실조증 (ataxia-telangectasia, AT)은 5 세 미만의 환자에서 열성 운동 실조증의 가장 흔한 원인입니다. 질병이 발생하면 우리는 hypotonia를 발견 할 수있다 - 근육 긴장 감소 - 다발성 신경 병증 - 말초 신경계의 침범 - 안구 운동 장애 - 고정 될 자극에 대한보기 변경에 대한 문제 - 등. AT 환자는 일반적으로 재발하는 폐 감염을 일으키는 면역 결핍증이 있습니다.

neuroimaging 연구에서 Friederich 운동 실조증과는 달리 소뇌의 위축이 관찰 될 수 있습니다 . 이전의 경우와 마찬가지로, 치료는 증상에 대한 것이며 치료법은 없습니다.

2.3. 기타 유전성 열성 운동 실조증

우리는 안구 운동 실조증, 운동 실조증, 비타민 E 결핍증, 영유아 척수 성 실조증 등의 여러 가지 유전성 운동 실조증을 발견했습니다.

3. 우세한 유전성 운동 실조증

지배적 인 유전 운동 실조증 부모 중 한 사람에게서 질병을받을 위험이 50 % 인 가족의 각 세대에서 발생합니다 . 이 경우 영향을받은 유전자의 단일 사본으로 질병을 발전시킬 수 있습니다. 질병의 경과에 따라 일순간 또는 점진적으로 나눌 수 있습니다. 이 병리의 진단을위한 다른 유전자 검사가 있습니다. 이전의 경우와 마찬가지로 치료법도 없습니다.

운동 실조증과 운동 실조증 : 그들은 동일하지 않다.

neuropsychological 관점에서 볼 때, 가장 큰 감별 진단은 실신과 실조를 구별하는 것입니다 . 그것들은 유사한인지 적 결핍, 특히 후천적 형태로 나타날 수 있지만, 임상 적 관점과는 현저히 다릅니다. 사기는 감각 또는 운동 장애, 조정 또는 주의력 결핍의 원인이 아닌 질서와 맥락을 벗어난 상황에서 배운 특정 동작의 실행을 변경 한 것으로 정의됩니다.

반면에 운동 실조증은 동등한 상태의 운동 부족입니다. 환자가 주문 전에 필요한 조치를 취할 수는 없지만 운동 장애로 인한 것입니다. 실연에서 문제는 "구두 입력"즉 명령이 모터 반응 또는 "모터 출력"과 관련 될 수 없기 때문에 발생합니다.

반면에, 실신의 경우 우리는 걷기의 불안정성과 같은 다른 문제를 발견해서는 안됩니다 , 삼키는 데있어서의 문제 등 따라서 이러한 경우, 우리가 실신과 양립 할 수없는 징후를 관찰한다면 신경 학적 평가가 필수적입니다. 그러나 두 임상 양상이 동시에 나타날 수 있다는 점도 고려해야한다.

전국적으로 운동 실조의 부각

유전 적 형태의 운동 장애의 경우에 우리가 언급 한 보급과 더불어, 유럽에서 희귀 한 질병은 2000 명당 한 사례 인 드문 질환으로 간주 할 수 있습니다. 질병이 희귀 한 것으로 분류되면 일반적으로 연구를 진행하는 것이 더 어렵습니다. 효과적인 치료법을 찾으십시오.

또한, 우리가 보았 듯이 유전 적 형태의 질병은 주로 어린이와 청소년에게 영향을 미칩니다. 이것은 이러한 환자들의 삶의 질의 치료, 보급 및 개선을 촉진시키는 다양한 비영리 단체의 출현으로 이어진다. 그 중 우리는 카탈로니아 유전성 운동 실조증, 세 빌리 아 운동 실조증 및 마드레 리아 운동 실조증 협회를 찾습니다.

결론

운동 장애는 비록 유전 적 증상이별로 나타나지 않지만, 많은 사람들의 일상 생활과 독립 생활에 영향을 미치는 장애입니다. , 특히 젊은 인구에서. 또한 제약 및 비즈니스 우선 순위는이 분야의 연구가 천천히 진행된다는 것을 의미하며, 이는 완화 치료에 초점을 둔 치료에 관한 제안입니다.

그래서 당신은 그들의 존재를 공개하고 그들의 영향을 알아야합니다. 그러나 각 단계는 이러한 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있으며 건강 시스템의 경감을 가져올 수 있습니다. 조기 발견 및 치료 시스템의 자동화에 대한 연구 및 개발은 환자, 가족 구성원, 간병인 및 보건 전문가에게 도움이 될 것입니다. 우리가이 분야에서 전진 할 때, 우리 모두는 이기고 이런 이유로, 우리는 이러한 사회적 원인을 알고지지해야합니다.

서지 참고 문헌 :

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