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콜페 이스 프리 (Colpocephaly) : 원인, 원인, 증상 및 치료

콜페 이스 프리 (Colpocephaly) : 원인, 원인, 증상 및 치료

월 29, 2024

자궁 내 발달 동안 또는 나중에 독성 물질과의 접촉 또는 유전 변이의 유전과 같은 뇌 형성에 결함을 일으킬 수있는 여러 요소가 있습니다.

이 기사에서는 colpocephaly의 원인, 증상 및 치료 , 드문 뇌 발달 장애.

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colpocephaly 란 무엇입니까?

Colpocephaly는 뇌의 선천적 인 형태 이상으로 측심 실의 후두 경골의 불균형 적으로 큰 크기 , 뇌척수가 순환하는 구멍을 통해 두개골 내부의 혈액과 유사한 기능을 수행합니다. 그것은 다른 뇌 질환으로 인한 것일 수 있습니다.


"colpocephaly"라는 용어는 신경 학자 Paul Ivan Yakovlev와 신경 병리학자인 Richard C. Wadsworth에 의해 1946 년에 만들어졌다. "케팔로스"와 "콜 포스"라는 단어는 그리스어에서 유래되었으며 "머리"와 "중공"으로 각각 번역 될 수 있습니다. 이 장애는 Benda에 의해 6 년 전에 기술되었는데, Benda는 "vesiculocephaly"라는 이름을 붙였습니다.

Colpocephaly의 집합의 일부입니다 "두개 장 장애 (cephalic disorder)"로 알려진 구조 변경 . 정의에 따르면이 범주는 뇌의 이상, 뇌의 이상, 두뇌 상실, 대뇌 두뇌, 소두증 및 정신 분열증과 같은 머리와 특히 뇌에 영향을 미치는 모든 예외 및 손해를 포함합니다.


어쨌든, 그것은 매우 드문 질환입니다. colpocephaly의 유행에 대한 정확한 데이터는 없지만, 1940 년, 처음 기술 된 해와 2013 년 사이에는 의학 문헌에서 50 건만 확인되었습니다.

colpocephaly와 hydrocephalus를 구별하는 것이 중요합니다. 뇌의 뇌압 상승으로 인한 증상을 유발하는 뇌척수액의 축적으로 구성됩니다. colpocephaly의 경우 종종 수두증으로 잘못 진단되고,이 장애의 치료는 colpocephaly의 징후로 이어질 수 있습니다.

이 변경의 원인

colpocephaly의 원인은 뇌의 발달을 방해하여 정상인보다 낮은 밀도를 갖는 백색 물질 (뉴런의 축삭에 의해 형성된 섬유 집합)을 일으키는 뇌의 발달을 항상 방해하지만 다양합니다. 이로 인해, 동시에 나타나는 두뇌의 전기 자극의 전달 기능이 변경됩니다.


사이 colpocephaly의 가장 흔한 원인 우리는 다음을 찾습니다 :

  • 염색체 8 및 9 염색체와 같은 유전 적 결함
  • X 염색체와 관련된 상속 유산
  • 신경 세포 이동 과정의 변화
  • 자궁 내 발달 중 기형 유발 물질과 접촉 (예 : 알코올, 코르티코 스테로이드)
  • 주 산기 두부 손상 (예 : 허혈성 무산소)
  • 뇌수종 및 그 치료의 후유증
  • 뇌충이없는 결근 (agenesis) 또는 불완전 발달 (dysgenesis)
  • 중추 신경계의 다른 질환들과 그 발달

증상 및 주요 증상

colpocephaly의 근본적인 신호는 나머지 섹션과 비교하여 측면 뇌실의 후각 뿔의 불균형 크기입니다. 이것은 뇌의 발달이 느려지거나 초기 단계에서 체포되는 것을 나타냅니다.

콜스 페이퍼는 대개 고립되어 나타나지 않지만 일반적으로 발생합니다 중추 신경계에 영향을 미치는 다른 질환들과 함께 발생합니다. , 특히 개발. 이들은 소두증, 열상 결석, 무력화, 발육 장애 및 뇌량 내 지방종, 정신 분열증, 소뇌 위축 또는 키아 리형 기형을 포함합니다.

신경 장애는 다양한 증상과 징후를 유발할 수 있으며, 인지 적자, 운동 기능 장애, 발작의 출현 근육 경련, 언어 및 시각 및 청각 적 결함의 변화. 자주 발생하는 형태 학적 이상은 머리의 크기가 줄어든다 (소두증).

그러나 colpocephaly를 유발하는 형태 학적 이상의 정도가 경우에 따라 다르다는 것을 감안할 때, 때때로이 장애는 증상을 수반하지 않거나 비교적 약한 성격을 가지고 있습니다.

colpocephaly의 치료

colpocephaly의 예후는이 이상이 보통 더 큰 임상 적 중요성을 갖는 다른 질환의 징조 인 경우 근본 및 관련 뇌 질환의 중증도에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 대부분의 두뇌 변화의 심각도는 신경 발달이 영향을받는 정도에 따라 다릅니다.

colpocephaly에 대한 특별한 치료법은 없습니다 왜냐하면 그것은 뇌의 구조적 장애이기 때문입니다. 따라서 치료법은 증상이있는 경향이 있습니다. 따라서 항 경련제는 발작을 예방하기 위해 처방되고 물리 치료는 근력 증강 및 운동 장애를 최소화하는 데 사용됩니다.

많은 사람들이 현재 실시 중이다. 뇌의 발달과 특히 신경 전달에 관한 연구 , 신경계가 형성되는 신경관의 발달 과정. 유전자 및 관련 기형 발생 인자에 대한 지식이 증가하면 일반 인구 집단에서의 colpocephaly 위험을 감소시킬 것으로 예상됩니다.

특히 유망한 치료법은 줄기 세포의 사용을 말합니다. 특히 우리는 뉴런의 축색 돌기를 연결하고 신경 전달을 가속화하는 미엘린 합성을 향상시키기 위해 희소 돌기 아교 (oligodendrocytes) (일종의 신경 아세테이트)의 가능성을 조사하고있다. 이것은 colpocephaly의 증상을 완화시킬 수 있습니다.

서지 참고 문헌 :

  • Benda, C. E. (1940). 소두증 American Journal of Psychiatry, 97 : 1135-46.
  • Puvabanditsin, S., Garrow, E., Ostrerov, Y., Trucanu, D., Ilic, M. & Cholenkeril, J.V. (2006). Colpocephaly : 사례보고. American Journal of Perinatology, 23 (5) : 295-297.
  • Yakovlev, P. I. & Wadsworth, R.C. (1946). Schizencephalies : 대뇌 맨틀의 선천적 인 갈라진 틈에 대한 연구 : I. 입술이 융합 된 틈새. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, 5 : 116-130.

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