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Craniosynostosis : 종류, 원인 및 치료

Craniosynostosis : 종류, 원인 및 치료

4 월 1, 2024

우리가 태어날 때, 우리 머리의 뼈가 완전하게 형성되어 있지 않다. . 덕분에 아기의 머리가 지나치게 좁은 출산을 통과 할 수 있습니다. 배달 후, 두개골의 뼈가 굳어 져서 조금씩, 천천히 아이의 두뇌와 머리의 성장을 허용 정도로 용접됩니다.

그러나 때로는 봉합사가 개발 초기 단계에서 발생하여 심각한 결과를 초래할 수있는 변형을 일으키는 경우가 있습니다. 이 초기 봉합은 craniosynostosis .

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두개골 : 뼈와 봉합

인간의 두개골은 (턱과 같은 다른 얼굴 뼈를 세지 않고) 뇌의 뼈 범위를 이해한다면, 8 개의 뼈 (정면, 2 개의 측두엽, 2 개의 정수리, 후두엽, sphenoid 및 사골 모양)로 구성됩니다.


이 뼈 세트는 태어날 때부터 완전히 결합되지는 않았지만, 우리가 개발함에 따라 조금씩 납땜하고 있습니다. 이 뼈들 사이의 결합체는 처음에는 결합 조직에 의해 형성되었지만, 우리 삶 전반에 걸쳐 골화되어 있지만, 소위 봉합체와 폰타넬이 있습니다. 두개골 금고에서 몇 개의 뼈가 만나는 점을 fontanelles라고 부릅니다. , 똑같이 중요합니다.

우리가 가지고있는 다중 봉합사들 중에서 (총 37 개), 정수리와 후두엽을 연결하는 람보이드, 전두엽의 두 부분을 연결하는 metopic, 전두엽과 정수리의 중첩을 허용하는 관상면 및 시상면을 강조 할 수 있습니다 두 개의 정수가 만나는 지점.


우리가 말했듯이, 두개골의 뼈는 우리의 발달 동안 봉합되고 용접된다. , 때로는이 조합은 일찍 발생합니다.

두개 안장 증

Craniosynostosis는 결함 또는 선천 기형으로 이해됩니다 신생아의 두개골 뼈의 일부 또는 전부가 정상보다 일찍 용접됩니다. . 봉합사는 보통 3 세 정도에 닫히지 만이 기형으로 태어난 아기의 경우 첫 번째 달에는 봉합이 발생할 수 있습니다.

이 하나 해골 뼈의 초기 봉합 그것은 아동 발달에 심각한 영향을 줄 수 있습니다. 두개골은 정상적으로 발달하지 못하고 기형이 구조에 나타나며 뇌의 규범 적 발달을 변화시킵니다. 또한, 두뇌가 성장하려고 시도 할 때 두개 내압의 증가를 초래하여 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 소두증이 발생하고 다른 뇌 구조가 올바르게 발달하는 것은 드문 일이 아닙니다. 수두증도 흔합니다.


이 기형이 야기하는 효과 그것들은 크게 다양 할 수 있으며 명백한 증상을 나타내지 않는 것에서부터 아이의 죽음에 이르기까지 다양 할 수 있습니다. craniosynostosis 환자는 발달 지연, 지적 장애, 두통 지속, 방향 감각 상실 및 불일치, 치료를받지 않으면 발작 또는 감각 장애를 일으킬 수있는 운동 장애를 겪는 것이 일반적입니다. 또한 메스꺼움, 에너지 부족, 현기증, 무통과 같은 우울증의 전형적인 증상이 빈번합니다.

또한, 다른 구조 및 안면 기관은 형태 학적 변화로 인해 눈, 호흡 기관 또는 발암 성 유기체와 같이 손상 될 수 있습니다. 실명이나 청각 장애로 이어질 수 있음 , 호흡 곤란 이외에, 삼키는 및 의사 소통.

간단히 말해서, 그것은 어린이와 그 적절한 발달에 심각한 문제를 일으킬 수있는 장애입니다. 그렇기 때문에 뼈의 변화가 뇌파 수준에서 어려움을 낳지 못하도록 조기 치료를하는 것이 좋습니다.

craniosynostosis의 종류

조기에 봉합되는 뼈에 따라 여러 유형의 craniosynostosis를 발견 할 수 있습니다. 가장 잘 알려진 몇 가지 공통점은 다음과 같습니다.

1. Scaphocephaly

가장 흔한 유형의 craniosynostosis. 그것은 시상 봉합이 일찍 종료 될 때 발생합니다.

2. 뇌 자기장

이 유형의 craniosynostosis는 관상 동맥 봉합사가 조기에 닫힐 때 발생합니다. 두경부 발병 후 가장 빈번한 증상이다. . 이마가 자라지 않는 것처럼 보일 수 있습니다. 그것은 양측 또는 전두엽 봉합사 중 하나에서만 나타날 수 있습니다.

3. Trigonocephaly

metopic 봉합은 일찍 종료됩니다. 그래서 정면 뼈가 너무 빨리 닫힙니다. 보통 hypotelorism, 또는 눈을 일으키는 원인이된다 .

4. Brachyphaly

관상면 봉합은 일찍 종료됩니다.

5. 옥수숫장

그것은 고려된다 가장 복잡하고 심한 유형의 craniosynostosis . 이 경우 모든 또는 거의 모든 봉합이 일찍 폐쇄되어 두개골이 확장되는 것을 방지합니다.

가능한 원인

Craniosynostosis는 대부분의 경우에 원인이 명확하지 않은 선천적 인 유형의 장애입니다. 그것은 같은 가정에서 전례가없는 방식으로 일반적으로 발생합니다. 그것은 의심된다. 유전 적 및 환경 적 요소가 결합된다. .

그러나, 다른 많은 경우에서이 문제는 다른 증후군 및 유전 적 돌연변이와 관련이 있거나 유전되지 않을 수있는 장애와 관련되어 있습니다. 이것의 예는 Crouzon 증후군에서 발견됩니다.

치료

craniosynostosis의 치료는 수술로 수행됩니다 . 나중에 뼈가 단단 해지고 기형을 교정하기가 더 어려워 지므로 대상이 1 세가되기 전에 수술을 수행해야합니다.

그것은 단지 미학을 위해 수행되는 개입이 아니라 두개골 뼈의 조기 폐쇄를 일으킬 수있는 합병증 때문에. 두뇌를 작동시키지 않으면 정상적으로 발달하기 어려울 것입니다. ,이 발달 동안 위험 할 수있는 두개 내 압력 수준에 도달하게 될 것입니다. 그러나 조기 개입으로 뇌와 뼈의 발달이 규범 적이며 아동의 삶을 변화시키지 못합니다.

서지 참고 문헌 :

  • Hoyos, M. (2014). Crouzon 증후군. Rev. Act. Clin. Med. : 46. La Paz.
  • Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). 두개 안장 증 에서 : Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson 소아과 교과서. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier.

두개골 기형으로 태어나 수술받고 '미니 헬멧' 쓴 세쌍둥이 (4 월 2024).


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