헌팅턴 병 : 원인, 증상, 단계 및 치료
가장 잘 알려진 유전성 질병 중 하나는 헌팅 톤 무도병, 퇴행성 및 난치성 장애 무의식적 인 움직임과 그 사람의 삶의 여러 영역에 영향을 미치는 다른 증상을 일으켜 점진적으로 무능력하게합니다.
이 기사에서는 헌팅턴 병의 원인과 가장 흔한 증상 및 진행 단계 . 끝내기 위해 가능한 한 많이 변경을 최소화하기 위해 일반적으로 적용되는 치료에 대해 이야기 할 것입니다.
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헌팅턴 코리아 : 정의와 증상
헌팅 톤 무도병 두뇌에 영향을 미치는 유전성 퇴행성 질환 다른 신체적,인지 적 및 정서적 증상을 유발합니다.
그것은 치료가 불가능하고 보통 10-25 년 후에 사망하게됩니다. 익사, 폐렴 및 심부전은 헌팅턴 병의 일반적인 사망 원인입니다.
20 세 이전에 증상이 시작되면 "청소년 헌팅 톤병"이라는 이름이 사용됩니다. 이런 경우 임상 사진은 평소와 다른 것이고 질병의 진행은 더 빠릅니다.
이 병의 가장 특징적인 징조는 그 이름을 부여하는 한국이다. . 그것은 발 및 손 근육의 비자발적이고 불규칙한 수축을 유발하는 신경 질환의 집합 인 "무도병"으로 알려져 있습니다. 비슷한 움직임이 또한 얼굴에 발생합니다.
의 경우 청소년 헌팅턴 병 증상이 다소 다를 수 있습니다. 그들은 새로운 정보, 모터의 어색함, 능력의 상실, 행진의 강성 및 연설에서의 변화의 출현을 배우는 어려움을 강조합니다.
이 장애의 원인
헌팅 톤 무도병은 유전 적 돌연변이에 기인합니다. 상 염색체 우성 기전을 통해 유전된다. . 이는 영향을받는 사람의 자녀가 생물학적 성관계와 관계없이 유전자를 유전받을 확률이 50 %임을 의미합니다.
돌연변이의 중증도는 부분적으로 상속에 달려 있으며 증상의 진행에 영향을줍니다. 가장 심한 경우에는 영향을받는 유전자 ( "헌팅턴")가 매우 일찍 그리고 심하게 나타납니다.
이 질병은 전체 뇌에 영향을줍니다. 그러나, 가장 중요한 병변은 기저핵에서 발생한다. , 운동과 관련된 피질 하부 구조. 꼬리 핵과 피마 넨으로 구성된 "네오 스트라이프 (neo-striped)"라고 알려진 영역은 특히 영향을받습니다.
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질병의 발달
헌팅 톤 병의 증상은 특정한 경우에 따라 다릅니다. 그러나, 그들의 진도는 일반적으로 세 가지 단계로 분류됩니다.
사람이 강렬한 자극에 노출되었을 때뿐만 아니라 정신 생리학 적 스트레스 상태에서 변경이 악화됩니다. 마찬가지로, 체중 감량은 질병의 모든 단계에서 일반적입니다; 그것은 건강에 매우 부정적인 결과를 가져올 수 있기 때문에 그것을 통제하는 것이 중요합니다.
1. 초기 단계
첫 해 동안 질병이 눈에 띄지 않게 될 가능성이있다. : 헌팅 톤의 초기 징조는 미묘한 것일 수 있으며, 운동 속도, 인식, 조정 또는 행진에서의 현저한 악화는 물론, 무서운 움직임과 견고성의 출현을 의미하지는 않습니다.
정서적 인 변화는 또한 초기 단계에서 이미 매우 일반적입니다. 특히, 과민 반응, 정서 불안정 및 기분 감소가 발생하여 주요 우울증의 기준에 도달 할 수 있습니다.
2. 중간 단계
이 단계에서 헌팅턴 병은 환자의 삶에서 더 많이 보이고 방해를줍니다. Chorea는 특히 문제가 있습니다. 말하기, 걷기 또는 물건 취급의 어려움 그들은 또한 증가한다. 의미심장 해지고있는인지 장애와 함께 이러한 증상들은 독립과 자기 관리를 방해합니다.
반면에, 감정적 인 증상의 악화는 사회적 관계를 손상시키는 경향이 있습니다. 많은 부분에서 이것은 헌팅턴에서 파생 된 행동 억제에 기인합니다. 헌팅턴은 다른 사람들에게 공격적이거나 또는 초자연적 인 행동을 일으키는 원인이됩니다. 나중에 성적 욕망이 감소합니다.
중간 단계의 다른 전형적인 증상은 쾌감 감소 (무력증) 및 수면 조정 또는 유지를위한 변경 환자들에게는 매우 비참한 처지입니다.
3. 고급 단계
헌팅 톤 무도병의 마지막 단계는 말하기와 자발적인 움직임을 실행할 능력이 없다. , 대다수의 사람들이 환경의 양심을 보존한다. 소변과 배설도 어려움이 있습니다. 따라서이 기간 동안 환자는 간병인에게 완전히 의존합니다.
choreic 움직임이 악화 될 수 있지만, 다른 경우에는 질병이 매우 진보 된 단계에있을 때 감소합니다. 익사로 인해 죽음을 초래할 수있는 삼키는 어려움. 다른 경우에는 감염으로 인해 사망이 발생합니다. 또한 이 단계에는 많은 자살이있다. .
질병의 진행은 어린 시절이나 특히 소아기에서 나타나는 경우보다 빠르므로 조기 단계의 증상이 일찍 나타납니다.
치료 및 관리
현재 헌팅턴 병에 대한 치료법은 알려져 있지 않으므로 신체적 및인지 적 악화는 멈추지 않는다. . 그러나 불쾌감을 줄이고 영향을받는 사람들의 독립성을 어느 정도 향상시킬 수있는 증상 치료가 있습니다.
도파민 차단제는 질병의 전형적인 비정상 행동을 치료하는 데 사용되지만, 추가 운동의 경우 대개 테트라 베나 진과 아만타딘과 같은 처방약이 사용됩니다.
질병이 진행됨에 따라 그들이 소개됩니다. 운동을 촉진하거나 허용하는 신체적 지원 난간처럼. 물리 치료는 운동 통제를 개선하는데도 유용 할 수 있으며 신체 운동은 심리적, 정서적 증상을 비롯한 전반적인 건강에 도움이됩니다.
말하기 및 삼킴의 어려움은 언어 치료로 줄일 수 있습니다. 마찬가지로 튜브 공급에 의지 할 필요가있을 때까지 특수 도구가 먹는 데 사용됩니다. 다이어트는 다음을 기반으로하는 것이 좋습니다. 영양이 풍부한 음식 환자 문제를 최소화하기 위해 씹기 쉽습니다.
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