Lennox-Gastaut 증후군 : 증상, 원인 및 치료

4 월 3, 2024

간질은 외모에 의해 특징 지어지는 신경 장애입니다. 두뇌의 비정상적인 전기 활동 에피소드 경련과 정신병을 일으키는 다른 증상들도 있습니다. 이것은 형태학의 변화 또는 신경계의 기능, 특히 뇌의 기능에 기인합니다.

조기에 발병 한 간질 중 레녹스 - 가스 토 증후군은 빈번하고 이질적인 발작과 다양한 지능 장애를 특징으로합니다. 이 기사에서는 Lennox-Gastaut 증후군이란 무엇인가, 그 원인과 증상은 무엇입니까 그리고 그것이 보통 의학에서 어떻게 대우되는지.

관련 기사 : "Dravet 증후군 : 원인, 증상 및 치료"

Lennox-Gastaut 증후군이란 무엇입니까?

Lennox-Gastaut 증후군은 대개 간질의 매우 심각한 형태입니다. 어린 시절, 2 ~ 6 세 사이에 시작됩니다. ; 그러나 증상은이 기간의 전후에 시작될 수 있습니다.

그것은 1950 년 William G. Lennox와 Jean P. Davis에 의해 뇌의 생체 전기 활동을 분석하고 간질과 같은 변화된 패턴을 탐지 할 수있는 뇌파 검사의 사용 덕분에 설명되었습니다.

간질의 전체 사례의 단지 4 %를 차지하는 드문 질환입니다. 남성보다 여성에서 더 흔합니다. 어떤 경우에는 개입이 효과적 일 수는 있지만 치료에 저항력이 있습니다. 케이스의 반에서, 질병은 시간이 지남에 따라 악화된다. 1 / 4 분기에 증상이 호전되고 20 %가 모두 사라집니다. .

이 증후군으로 진단 된 아동의 3 ~ 7 %는 진단 후 8-10 년 사이에 사망합니다. 이는 주로 사고로 인한 것입니다. 발작이 일어날 때 낙상이 발생하는 것이 일반적이어서 헬멧을 착용하는 것이 좋습니다 장애가있는 어린이들에게.

거기에는 Lennox-Gastaut 증후군과 West 증후군의 관계 , 소아 경련증으로도 알려져 있으며 비슷한 특징을 가지고 있으며 팔, 다리, 몸통과 목 근육의 급격한 수축 현상을 포함합니다.

아마 당신은 관심이 있습니다 : "간질 : 정의, 원인, 진단 및 치료"

이 장애의 증상

이 증후군은 다음과 같은 세 가지 주요 증상이 특징입니다 : 재발 및 다양한 간질 발작의 출현, 뇌의 전기 활동의 감속 중등도 또는 중증 지적 장애. 그는 또한 기억 변화뿐만 아니라 기억과 학습에 문제가 있습니다.

환자의 절반에서 위기는 5 분 이상 지속되는 긴 경향이 있거나 시간 간격이 거의없이 발생합니다. 우리는 이것을 간질의 상태 간질로 알고 있습니다. 이러한 증상이 나타나면 환자는 일반적으로 냉담하고 현기증을 느끼며 외부 자극에 반응하지 않습니다.

Lennox-Gastaut의 경우 정신 운동의 발달은 대개 변경되고 지연된다. 대뇌 침범의 결과. 간질 문제의 영향을받는 성격과 행동에 대해서도 마찬가지입니다.

일반적인 간질 발작

Lennox-Gastaut 증후군에서 발생하는 간질 발작은이 질환을 특이하게 만드는 무언가와 매우 다를 수 있습니다. 가장 빈번한 위기는 강장제입니다. , 특히 사지의 근육 경직 기간으로 구성됩니다. 그들은 밤에 일어나는 경향이 있으며, 사람은 잔다.

Myoclonic epileptic seizures는 또한 공통적인데, 경련이나 급격한 근육 수축을 일으킨다. . myoclonic 발작은 피곤할 때 더 쉽게 발생하는 경향이 있습니다.

토닉, 무톤, 토닉 - 클론, 부분 복합 및 비정형 결근 위기 또한 레녹스 - 가스 토 증후군에서 상대적으로 빈번하다. 여러 종류의 간질에 대해 더 알고 싶다면이 기사를 읽을 수 있습니다.

그것을 부추 기는 원인과 요인

Lennox-Gastaut 증후군의 발전을 설명 할 수있는 몇 가지 인과 적 요인이 있지만 모든 경우에있어 그 중 어느 것이 변경에 책임이 있는지 추론 할 수는 없습니다.

이 변경의 가장 빈번한 원인들 중에 우리는 다음을 찾습니다 :

웨스트 증후군의 결과로 개발.
임신 또는 출산 중 뇌 손상 또는 외상.
뇌의 감염 뇌염, 수막염, 톡소 플라스마 증 또는 풍진.
대뇌 피질의 기형 (대뇌 피질의 이형성).
유전성 대사 질환.
결절성 경화로 인한 뇌의 종양.
출생시 산소 부족 (주 산기 저산소증) .

치료

Lennox-Gastaut 증후군은 치료가 매우 어렵습니다. 대부분의 유형의 간질과는 달리,이 질환은 일반적으로 발생합니다 항 경련제로 약물 치료에 대한 내성 .

간질 치료에 가장 많이 사용되는 항 경련제는 valproate (또는 valproic acid), topiramate, lamotrigine, rufinamide 및 felbamate입니다. 그들 중 일부는 바이러스 성 질병이나 간 독성과 같은 부작용을 일으킬 수 있습니다.

clobazam 및 clonazepam과 같은 Benzodiazepines도 일반적으로 사용됩니다. 그러나, Lennox-Gastaut 증후군에서 이러한 약물의 효능은 확실하게 입증되지 않았습니다.

최근까지 수술이이 질환의 치료에 효과적이지 않다고 여겨졌지만 일부 최근의 연구 및 연구에 따르면 방실 절골술 및 미주 신경 자극 그들은 두 가지 유망한 중재입니다.

또한, 간질의 경우 ketogenic 다이어트의 관리는 일반적으로 권장됩니다 적은 양의 탄수화물과 많은 지방을 섭취하는 것으로 구성됩니다. 이것은 간질 발작의 가능성을 줄이는 것으로 보인다. 그러나 ketogenic 다이어트는 특정 위험을 가지고 있으므로 의료 전문가에 의해 처방되어야합니다.