웨스트 증후군 : 원인, 증상 및 치료
웨스트 증후군은 건강 상태입니다. 이는 어린 시절의 간질 경련의 존재를 특징으로한다. 다른 유형의 간질에서와 마찬가지로, 웨스트 증후군은 경련 중에나 발생하는 나이에 특정한 패턴을 따른다.
다음으로 우리는 웨스트 증후군이 무엇인지, 주요 증상과 원인이 무엇인지, 어떻게 감지되는지 그리고 어떤 치료법이 가장 빈번한지를 설명합니다.
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웨스트 증후군이란 무엇입니까?
웨스트 증후군은 기술적으로 다음과 같이 정의됩니다. 나이에 따라 달라지는 간질 뇌증 . 이것은 뇌에서 발생하는 간질 발작과 관련이 있으며 동시에 발달에 기여한다는 것을 의미합니다. 그것은 어린 시절에 발생하기 때문에 연령에 따른 증후군이라고합니다.
대체로 말하자면, 이들은 일반적으로 인생의 첫해에 시작하는 급속하고 갑작스런 움직임의 그룹입니다. 특히 처음 3 ~ 8 개월 사이. 덜 자주, 그것은 2 학년에도 발표되었습니다. 같은 이유로, 웨스트 증후군 영아 경련 증후군 (infantile spasms syndrome)으로도 알려져 있습니다. .
반복적 인 강박 패턴의 존재와 뇌파의 활동에 의해 특징 지워지는 한, 그것은 또한 "electroclinic epileptic syndrome"으로 정의되어왔다.
이 상태는 1841 년에 처음으로 기술되었으며, 영국 태생의 윌리엄 제임스 웨스트 (William James West)가 자신의 아들 사건을 연구했을 때 4 개월.
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주요 원인
처음에는 위기가 거의 반복되지 않으며 짧은 기간 동안 고립되어 발생합니다. 같은 이유로 웨스트 증후군이 이미 진행되었을 때 확인되는 것이 일반적입니다.
웨스트 증후군에서 발견 된 주요 원인 중 하나는 저산소증 - 허혈 이것은 다를 수 있지만. 어쨌든, 증후군의 원인은 산전, 신생아 및 출생 후의 병력과 관련되어 있습니다.
1. Prenatals
웨스트 증후군은 다른 염색체 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 또한 신경 섬유종증, 일부 감염 및 대사성 질환 뿐만 아니라 저산소증 - 허혈, 출생 전의 기간에 일어나는 다른 원인 중.
2. Perinatals
또한 저산소 성 허혈성 뇌증 (hypoxic-ischemic encephalopathy) 선택적 신경 괴사 또는 저혈당증 , 임신 28 주부터 출생 일곱째 날까지의 기간에 발생한 기타 건강 상태 중.
3. 출생 후의
웨스트 증후군은 또한 아이가 태어나고 유아기에 발병 한 후에 발생하는 다양한 감염과 관련이 있습니다. 세균성 수막염 또는 뇌농양 . 또한 출혈, 외상 및 뇌종양의 존재와 관련이 있습니다.
가장 흔한 증상
웨스트 증후군은 전형적으로 갑작스런 (굴곡) 굴곡과 함께 양쪽 팔과 다리에 똑같이 영향을 미치는 신체 강성 (이것은 "강장제 형태"로 알려져 있습니다). 때로는 팔이나 다리를 앞으로 던져서 발생하는데, 이는 "신근 경련 (extensor spasms)"이라고 불립니다.
아이가 누워있는 동안 경련이 발생하면 전형적인 패턴은 무릎, 팔, 머리가 앞으로 구부러지는 것입니다.
단일 경련은 특히 증후군의 초기 단계에서 발생할 수 있지만, 간질 발작은 대개 1 ~ 2 초간 지속됩니다. . 그런 다음 일시 중지하고 바로 경련을 따라갈 수 있습니다. 즉 반복적으로 자주 발생합니다.
진단
이 상태 다른 영역에서 아기의 발달에 영향을 줄 수있다. 뿐만 아니라 그들의 돌보미에게 많은 충격과 괴로움을 유발하므로 진단과 치료법을 아는 것이 중요합니다. 현재 경련을 조절하고 어린이의 뇌 뇌 기능을 향상시키는 몇 가지 옵션이 있습니다.
진단은 "뇌 부정맥"의 존재를 입증하거나 배제 할 수있는 뇌파 검사를 통해 이루어집니다. 뇌의 전기 활동의 혼란스러운 패턴 .
때로는 이러한 패턴은 수면 중에 만 볼 수 있기 때문에 뇌파가 다른 시간에 수행되고 다른 테스트가 수반되는 것은 일반적입니다.예를 들어 뇌 스캔 (자기 공명 영상), 혈액 검사, 소변 검사, 때로는 뇌척수액 검사를 통해 증후군의 원인을 찾을 수 있습니다.
주요 치료법
가장 보편적 인 치료법은 약리학 적 치료법입니다. 웨스트 증후군을 암시하는 연구가 있습니다 항 경련제 치료에 호의적으로 반응한다. , Vigabatrin (Sabril로 알려짐). 후자는 중추 신경계의 주된 억제제 인 감마 - 아미노 부티르산 (GABA)의 감소를 억제한다. 이 산의 농도가 감소하면 전기 활동이 가속화 될 수 있으므로 이러한 약물이 약물의 농도를 조절합니다. Nitrazepam과 epilim은 동일한 의미로 사용됩니다.
마찬가지로, 부신 피질 호르몬 (adrenocorticotropic hormones)과 같은 발기 부전 및 부정맥을 감소시키는 데 매우 효과적인 치료법 인 코르티코 스테로이드를 사용할 수 있습니다. 코르티코 스테로이드와 항 경련제는 모두 부작용이 발생할 가능성이 높으므로 중요한 의료 통제 중요한
치료는 가정에서 증후군이 발생하는 방식에 따라 다소간 지연 될 수 있습니다. 같은 의미에서, 간질 발작은 특히 신경계의 발달에있어서 다른 결과를 가져올 수 있습니다.
정신 운동 발달 및 일부인지 과정과 관련된 여러 가지 기술이 영향을받을 수 있습니다. . 어린시기의 다른시기에 다른 종류의 간질이 생길 수도 있습니다. 후자는 또한 그들이 제시되는 방식에 따라 구체적인 치료를 따를 수 있습니다.
서지 참고 문헌 :
- 간질 행동 (2018). 웨스트 증후군 (영아 경련). 2018 년 6 월 29 일 검색 됨. //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms에서 다운로드 가능
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