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진행성 핵 병증 : 원인, 증상 및 치료

진행성 핵 병증 : 원인, 증상 및 치료

4 월 2, 2024

신경, 척수 및 뇌에 의해 형성된 신경계는 유기체의 모든 기능을 지배하는 구조로 잘 알려져 있습니다. 그러나이 시스템에서 무언가가 실패 할 경우 움직이거나 말하기 능력, 심지어 중얼 거림이나 호흡 능력에 문제가 생기기 시작합니다.

600 가지가 넘는 신경 장애가 기록되었습니다. 그러나 많은 사람들이 여전히 과학계에 신비를 제기하고 있습니다. 이 미스터리 중 하나는 진성 핵 병증 , 주로 사람의 움직임에 영향을 미치지 만, 구체적인 원인이나 효과적인 치료법이 확립되지 않은 경우.


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진행성 핵 병증은 무엇입니까?

진행성 핵 병증은 다음과 같이 간주됩니다. 이상한 신경 장애 그 사람이 일상 생활에서 수행하는 많은 기능을 방해합니다. 이러한 작업은 운동의 어려움, 균형, 구두 의사 소통, 음식 및 시력 섭취, 기분, 행동 및 이유 등 다양합니다.

자신의 이름으로 알 수 있듯이,이 질병은 뇌 핵에 대한 뇌 영역의 약화와 마비 , 그러므로 그것은 핵이 지배적이며, 또한 퇴화적인 방식으로 진화하여 사람을 조금씩 악화시킨다.


다른 많은 질병들처럼 진행성 핵 병증 여성보다 남성에 더 큰 영향을 미친다. , 60 세 이후에 상당히 큰 고통을 겪을 위험이 있습니다. 그럼에도 불구하고 10 만 명당 약 3 ~ 6 명이 고통 받고 있기 때문에 이것은 드문 질환입니다.

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진행성 핵상 마비의 증상

이 질병의 영향을받는 많은 양상 때문에 각 사람이 제시하는 증상은 매우 다양 할 수 있습니다. 그러나 대부분의 사람들은 낙상, 근육 경화 및 보행 문제로 고통받는 뚜렷한 이유없이 균형 손실로 고통 받기 시작합니다.

마비가 진행됨에 따라 시력 문제가 나타납니다. 특히 이러한 문제는 흐리고 부정확 한 시력과 안구 운동을 조절하는 어려움 , 특히 위에서 아래로 시선을 이동합니다.


이러한 증상의 심리적 측면과 관련하여이 질환의 영향을받는 환자는 일반적으로 행동 및 분위기의 변화로 고통받습니다. 이러한 변경 사항은 다음에서 지정할 수 있습니다.

  • 우울증
  • 무관심
  • 재판의 변경
  • 문제 해결의 어려움
  • 아노 미아
  • 정서적 인 역량
  • 무질서 상태

연설에 관한 측면 그들은 또한 더 크게 또는 더 작은 정도로 변경된다. 스피치는 표정이 부족하여 느리고 이해할 수없는 연설이됩니다. 마찬가지로 삼키는 능력도 영향을 받아 고체와 액체 모두를 삼킬 수있는 능력을 방해합니다.

그 원인

이러한 유형의 마비를 일으키는 특정 기원은 아직 발견되지 않았지만, 증상을 조사한 결과 뇌간 부위가 점차적으로 진행되는 것으로 알려져 있습니다.

그러나이 장애의 가장 특징적인 부분은 TAU 단백질의 비정상 퇴적물의 응집 뇌 세포가 정상적으로 작동하지 않고 결국 죽어가는 원인이됩니다.

이 TAU 단백질의 축적은 진행성 핵 위 마비가 병에 포함 된 병 알츠하이머 병과 같은 다른 질환을 포함한다.

이 마비의 정확한 원인은 알려져 있지 않기 때문에이 현상을 설명하려고하는 두 가지 이론이 있습니다.

1. 전파 이론

이 가정은 변화된 세포를 접촉함으로써 TAU 단백질의 증식에 질병의 원인을 제시합니다. 여기에서, 일단 TAU 단백질이 세포 내에 축적되면, 세포가 연결된 세포를 감염시킬 수 있고, 이 모든 신경계에 퍼져 나간다. .

이 이론이 설명하지 못하는 것은이 변화가 시작된다는 것입니다. 오랜 시간 동안 은폐 된 병원성 요소가 사람에게 이러한 영향을 미치기 시작할 가능성이 있습니다.

2. 자유 래디 칼의 이론

이 장애의 원인을 설명하려고 시도한이 두 번째 가정은 세포에서 야기 된이 손상이 자유 라디칼에 의해 유발된다고 이론화합니다. 자유 라디칼은 반응성 입자입니다. 자연 신진 대사 과정에서 세포를 만듭니다.

몸은 이러한 자유 라디칼을 제거하도록 프로그래밍되어 있지만, 어떤 조건에서 자유 라디칼이 다른 분자와 상호 작용하여 열화 될 수 있다고 추측됩니다.

진단

진행성 핵 병증은 운동에 영향을 미치는 다른 많은 질병과 많은 증상을 공유하기 때문에 진단하기가 상당히 복잡하다. . 또한 진단에 대한 구체적인 증거는 없습니다.

가능한 철저한 진단을 위해 임상의 임상 병력 및 육체적 및 신경 학적 평가에 근거해야한다. 환자의 또한 자기 공명 영상이나 양전자 방출 단층 촬영 (PET)과 같은 진단 영상 검사는 다른 유사한 질병을 배제하는데 큰 도움이 될 수 있습니다.

치료

현재 진행성 핵 중성 마비를 치료할 수있는 치료법은 발견되지 않았지만 질병의 증상을 조절하는 방법 .

일반적으로,이 마비의 징후는 어떤 약물로도 개선되지 않습니다. 그러나, 항 파킨슨 약물 치료가 도움이 될 수 있습니다. 신체적 안정성, 근육의 둔화 및 경화 문제가있는 사람들에게 어느 정도 도움이됩니다.

최근의 연구는 응집 된 TAU 단백질을 제거 할 수있는 가능성을 향한 접근법을 제시합니다. 이 연구들은 TAU의 축적을 막는 화합물을 개발 하였지만 여전히 이것의 안전성과 내약성을 확립하는 과정에있다.

신체적 운동의 수준에서, 사람은 균형 유지에 도움이되는 도구를 사용할 수 있습니다. . 시력 장애를 교정하기위한 특수 렌즈 사용은 물론.

삼키는 데 어려움이있는 경우, 위험을 초래하기 위해 이들이 악화되면, 위장 절제술을 받다 ; 이것은 임상가가 위장에 도달 할 때까지 복부 피부를 가로 지르는 튜브를 설치한다는 것을 의미합니다. 이는 환자가 먹을 수있는 유일한 방법입니다.

예측

이런 종류의 마비에 대한 예후는 그리 고무적이지 않습니다. 질병 유발 사람의 건강이 점진적으로 악화됨을 , 발병 후 3 년에서 5 년 사이에 중증 장애 카테고리를 획득하고 증상이 발병 한 후 약 10 년 후에 사망 위험이 높아집니다.


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