Ohtahara 증후군 : 원인, 증상 및 치료

할 수있다 2, 2024

유년기 동안, 특히 출산 후 또는 임신 기간 동안에는 신경 질환이 유전적인 불균형이나 변화로 인해 생기는이시기는 상대적으로 빈번합니다. 예를 들어 오타하라 증후군으로 알려진 간질 유형 병리학 .

이 기사에서 우리는이 간질 뇌증과 관련된 원인, 증상 및 치료가 무엇인지 알게 될 것입니다.

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오타하라 증후군이란 무엇입니까?

초기 영아기 간질 뇌증 (Ohtahara syndrome)은 매우 일찍 나타나는 간질의 한 종류입니다. 특히 산전 단계에서 출산 후 출산 전, 심지어 출생 전부터 임신이 시작되기 몇 개월 전에 출산되기도한지 몇 개월 된 아기에게 나타납니다.

간질은 비교적 흔한 신경 질환이지만 Ohtahara 증후군은 드문 질환으로 소아 간질 환자의 4 % 미만을 차지하는 것으로 추산됩니다 (외관상 균질하지는 않습니다. 이는 어린이보다 어린이에게 더 큰 영향을 미친다.

증상

Ohtahara 증후군의 증상은 간질 발작과 관련된 변화와 관련이 있습니다 . 이러한 위기는 강장제 (강렬한 상태, 즉 강직 상태가 거의 항상지면과 지식의 상실을 수반하는 강렬한 상태)와 드물게 근육 긴장 상태 (즉 근육 경직의 짧은 상태 위기는 거의 눈에 띄지 않을 정도로 심각합니다).

myoclonic seizures의 경우 근력 강직 기간은 대개 약 10 초 정도 지속되며 깨어있는 상태와 수면 중에 나타납니다.

다른 한편으로는, 기능에 영향을받는 뇌의 영역에 따라 이러한 위기는 중점적이거나 일반화 될 수 있습니다.

다른 관련 증상으로는 무호흡 및 삼킴 및 호흡 곤란이 있습니다.

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진단

그런 희귀 한 질병이기 때문에 진단을위한 특별한 도구가 없으며 이것은 의료 팀의 경험으로 인한 것입니다. 이를 위해 신경 학자와 정신과 의사는 컴퓨터 단층 촬영 또는 Encephalogram과 같이 신경 활동에 신경 영상 및 스캐닝 기술을 사용합니다.이 기술은 활동이 매우 뚜렷한 특징적인 활성화 패턴을 보여 주며 대단한 고요함을 나타냅니다.

특정 도구가 부족하다는 것은 어떤 유형의 간질이 관련되어 있는지를 알기 전에 사망이 종종 발생한다는 것을 의미하며 때로는 존재하는 질병의 유형에 대한 합의가 없을 수도 있음을 의미합니다.

오타하라 증후군의 원인

모든 유형의 간질과 마찬가지로, 오타하라 증후군의 원인은 비교적 알려지지 않았습니다. 뇌의 신경 세포에서 일어나는 신경 활성화의 이상한 패턴은 그 기원으로 알려져 있지만, 신경 세포의 전기 발사 패턴이 나타나 신경계의 나머지 부분에 퍼지기 시작한 원인은 무엇인지 알지 못합니다.

이 간질 발작의 발병을 촉진시킬 수있는 다른 건강 문제를 고려한다면, 대사 장애, 종양의 존재, 심장 마비, 신경계의 기형 및 특정 유전 적 이상이 또한이 질환과 관련되어있는 것으로 알려져 있습니다.