전뇌 두절증 : 유형, 증상 및 치료
우리가 인간 이건 아니건 상관없이 두뇌를 상상할 때, 마음에 떠오르는 이미지는 보통 외층이 주름으로 가득 차있는 장기로 이루어져 있습니다. 그 사이에 우리는 두 개의 반쪽 또는 두 개의 반쪽이 있음을 알 수있는 움푹 들어간 부분을 볼 수 있습니다. 대뇌 반구.
이 분리는 태아 발달 동안 형성되는 대부분의 인간이 가지고있는 것입니다. 그러나 모두는 아닙니다 : 두뇌가 분열되지 않거나 반구가 융합 된 어린이가 있습니다. 우리는 전 뇌 기능 부전으로 고통받는 어린이 .
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종양학 증후군 : 그것은 무엇입니까?
전신 뇌증이라고합니다. 태아 발달 전 형태의 기형 뇌뇌의 다른 구조들 사이에는 분열이 없다 : 대뇌 반구와 일부 대뇌 피질 구조와 대뇌 뇌실 사이의 융합이있다. 이 융합, 또는 오히려 비 분리, 전체 또는 부분 수준에서 발생할 수 있습니다 (반구 완전히 융합되거나 일부에서만).
일반적으로, 두뇌의 다른 로브와 반구로의 분할 임신 4 주 경에 발생합니다. 전만 결손증에서이 분열은 발생하지 않거나 완료 될 수 없으며, 출생 전후에 심한 반향이 있습니다. 이 상태는 일반적으로 두개골 및 안면 기형의 존재, 고혈압 또는 눈과 같은 기존의 변화, 정신 이상 또는 단안정, 코의 변형, 입술 구개열, 입천장 또는 수두증과 함께 발생합니다. 또한, 수유 및 열 관리, 심장 및 호흡기 변경 및 경련에 문제가 나타나는 것이 일반적입니다. 또한 삶을 허용 할 정도로 경미한 지적 장애의 정도에 따라 다릅니다.
일반적으로 전 뇌 기능 부전은 예후가 좋지 않습니다. 특히 알로바 유형 : 소년 소녀 그들은 태어나거나 생후 6 개월이되기 전에 보통 사라집니다. . 다른 유형의 경우 생존은 1 년 또는 2 년까지 가능합니다. 다른 합병증의 유무와 장애의 정도에 따라 다릅니다. 경미한 경우 생존이 가능하지만 일반적으로인지 적 결핍으로 인해 더 크게 또는 덜 고통받습니다.
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일부 주요 변종
뇌경색은 대뇌 반구의 가능한 분리 정도에 따라 다른 방식으로 발생할 수있는 의학적 상태입니다. 그들은 다른 것들이 존재한다는 것을 고려할 필요가 있지만 주로 세 가지 첫 번째 변종, 가장 습관적 인 변이를 강조합니다. 전뇌 뇌증의 이러한 유형은 다음과 같습니다 .
1. Lobar 전 뇌 기능 부전증
Lobar 전 뇌 기능 상실은 이러한 유형의 변형 중 가장 가벼운 형태입니다. 이 경우, 그들은 관찰 될 수있다. 로브의 존재가 거의 완벽하게 분리됨 ,이 분리는 전두엽에서 수행되지 않았지만 보통은 중격을 가지고 있지 않습니다.
2. 반 골유 병증
전체 전뇌의이 변종에서는 뇌의 일부에 반구가 분할되지만, 전두엽과 정수리의 돌출부가 융합됩니다. interhemispheric 균열은 측두엽과 후두엽에서만 관찰됩니다 .
hypotelorismo가 존재하는 것이 일반적입니다. 즉, 아기의 눈은 습관성이 작고, 작거나 직접 존재하지 않는 것보다 훨씬 덜 구분됩니다. 비강 립이나 입천장뿐만 아니라 코 수준에서 부재 또는 기형을 관찰 할 수 있습니다.
3. 골다증증 바이러스 백신
이것은 반구가 어느 정도 분리되어 완전히 융합 된 전뇌 뇌증의 가장 심각한 형태입니다. 종종 단일 심실이 있습니다. 및 / 또는 하나의 시상 (thalamus).
이 아이들 중 많은 수는 또한 한쪽 눈으로 태어 났으며,이 경우 만성 유무의 존재가 고려됩니다. 실제로 키 클루프의 신화 적 인물 등장은 아마도 전뇌 뇌증의이 유형의 일부 사례를 관찰 한 결과였습니다. 코는 보통 기형을 가지고있어 코의 형태로 형성되거나 비공식 (아이를 질식시킬 수있는 것) 또는 그 중 하나만 가질 수 있습니다.
4. Interhemispheric 전신 전뇌
앞의 3 개보다 덜 일반적인이 변종은 뇌의 분할이 중간 부분에서 발생하지 않을 때 발생합니다 : 정면 및 정수리의 후엽 부분. 코퍼스 건포도는 없지만 (genu 및 splenium 제외) 일반적으로 피질 하부 구조의 수준에서는 중첩 또는 융합이 없다. . syntelencephaly라고도합니다.
5. Aposisencephaly
기술적으로는 전 뇌 기능 상실은 아니지만 때로는 방실 결손이 또한 전뇌가 직접 형성되지 않는이 질환의 변형으로 간주됩니다.
이 문제의 원인
뇌경색은 태아 발달 중에 발생하는 변형이며 출현으로 이어질 수있는 다양한 요인이 있습니다. 많은 경우의 존재가 관찰되어 수많은 유전자에 유전적인 변화가있다. (4 명 중 1 명은 ZIC2, SIC3, SHH 또는 TGIF 유전자에 변화가 있음), 다른 증후군과 염색체 질환 (Patau 증후군 또는 그들 중 에드워즈 증후군)이 있습니다.
어머니의 통제되지 않은 당뇨병이나 술 및 기타 약물 남용, 일부 약물 섭취와 같은 환경 적 요인과의 연관성도 관찰되었습니다.
치료
일반적으로 유전형 인이 상태에는 치유 적 치료가 없습니다. 적용되는 치료법은 일반적으로 고식적이다. 그들의 생체 신호를 유지하고, 어려움을 교정하고, 웰빙과 품질을 개선하기위한 것입니다.
생존을위한 경증의 경우에는 작업 치료 및인지 자극의 사용이 권장됩니다. 다양한 분야, 의학 및 작업 요법, 임상 심리, 물리 요법 및 요법에서 전문가를 포함한 여러 분야의 치료를 적용해야 할 필요가 있습니다. 그리고 이것은 부모와 환경의 치료를 무시하지 않고 (심리 치료와 상담뿐만 아니라 심리적 개입이 필요할 것입니다).
서지 참고 문헌 :
- Monteagudo, A. & Timor-Tritsch, I.E, (2012). 신경관 결손 및 뇌실 결절 이외의 CNS 변이의 태아 진단 (온라인). 다운로드 가능 : //cursoenarm.net/UPTODATE/contents/mobipreview.htm?9/28/9665/abstract/4-12
- Cohen, M.M. & Sulik, K.K. (1992). 전 전뇌에 대한 전망 : II 부. 중추 신경계, 두개 안면 해부학, 증후군 해설, 진단 접근법, 실험 연구. J. Craniofac. Genet Dev. Biol., 12 : 196.
