골수 증식 증후군 : 유형 및 원인

월 29, 2024

대부분의 사람들은 백혈병이라는 용어를 알고 있습니다. 그는 이것이 암세포가 혈액에서 발견되는 매우 공격적이고 위험한 유형의 암인 것으로 알고 있습니다. 이는 암세포에서 노인까지 영향을 미치며 골수에서 기인합니다. 가장 잘 알려진 골수 증식 증후군 중 하나입니다. 그러나 그것은 독특한 것이 아닙니다.

이 기사에서는 간단히 설명 할 것입니다. 골수 증식 성 증후군이란 무엇인가? 우리는 가장 빈번한 것을 나타낼 것입니다.

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골수 증식 증후군 : 그들은 무엇입니까?

골수 증식 증후군 (myeloproliferative syndromes)은 하나 이상의 혈액 또는 혈액 세포 유형의 과도하고 가속 된 성장과 번식 ; 특히 골수 계통의 다른 말로하면, 어떤 유형의 혈액 세포가 과다합니다.

이러한 유형의 문제는 줄기 세포의 과도한 생산 그 결과 적색, 백색 또는 혈소판 세포가 생성 될 것입니다. 성인의 경우이 세포는 발달 중에 비장과 간에서도 생성 할 수 있지만 골수에서만 생성됩니다. 이 두 기관은 혈액에 골수이 체의 과도한 존재로 인해이 기능을 회복하게하고 이로 인해 혈액 세포 수를 훨씬 더 증가시키기 때문에 이러한 질병에서 자라는 경향이 있습니다.

동안 증상은 골수 증식 증후군에 따라 다양 할 수 있습니다. 우리가 말하고있는 것은 일반적으로 약점과 육체적 정신적 피로의 존재와 같은 빈혈의 전형적인 문제가 나타나는 것과 일치합니다. 또한 위장 및 호흡기 문제, 체중 감소 및 식욕, 실신 및 혈관 문제가 자주 발생합니다.

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왜 그들은 생산됩니까?

이 질병의 원인은 염색체 9의 Jak2 유전자의 돌연변이와 관련이 있으며, 적혈구 생성 인자 또는 EPO가 지속적으로 작용한다 (이 돌연변이가없는 대상에서 EPO는 필요할 때만 작용합니다).

대부분의 경우 이러한 돌연변이는 유전성이 아니고 획득 된 것입니다. 그것은 추측된다 화학 물질의 존재, 방사선 노출 또는 중독에 영향을 미칠 수 있음 .

주요 골수 증식 성 증후군 중 일부

시간이 지남에 따라 새로운 신드롬 및 변종이 발견되었지만 일반적으로 골수 증식 증후군은 4 가지 유형 , 증식하는 혈액 세포의 유형에 따라 크게 구분됩니다.

1. 만성 골수성 백혈병

소개에서 논의 된 질병은 다른 백혈병 중 하나이며 가장 잘 알려진 골수 증식 증후군 중 하나입니다. 백혈병의이 유형은 백혈구의 유형의 과량 증식에 기인한다 과립구 (granulocyte)로 알려져있다.

피로와 무력감, 뼈 통증, 감염 및 출혈이 빈번합니다. 또한 세포가 침투하는 기관에 따라 다른 증상을 나타낼 수 있습니다.

그것은 보통 3 단계로 나타납니다 : 만성, 무력증이 나타나고 혈액의 점도, 식욕 부진, 신장 부족 및 복통 (보통 진단되는 경우)에 의한 손실. 발열, 빈혈, 감염 및 혈전과 같은 문제가 발생하는 가속화 된 병상 (이는 골수 이식이 일반적으로 사용되는 단계 임); 그리고 그 폭발은 증상이 악화되고 암세포의 양이 20 %를 초과합니다. . 화학 요법과 방사선 요법이 암과 싸우는 다른 약물과 함께 종종 사용됩니다.

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2. 백혈구 빈혈증

적혈구 증가증은 골수 증식 증후군으로 분류되는 장애 중 하나입니다. 적혈구 증에서 베라 세포는 적혈구 증이나 적혈구 (혈액의 산소와 영양분을 신체의 다른 구조체로 운반하는 세포)의 과도한 존재를 유발합니다. 작은 구체의 숫자 이상, 이 질병의 출현을 나타내는 것은 헤모글로빈의 양입니다 그것은 운송됩니다. 더 많은 수의 백혈구와 혈소판도 관찰됩니다.

피가 더 밀도 있고 더 점성이됩니다. , 예기치 않은 출혈뿐만 아니라 폐색 및 혈전증을 일으킬 수 있습니다. 전형적인 증상으로는 홍조, 울혈, 약화, 가려움증 및 다양한 강도의 통증 (특히 복부, 현기증, 시력 문제 등)이 있습니다.가장 구체적인 증상 중 하나는 신체 전반에 걸친 가려움증입니다. 또한 사지의 홍반을 동반 한 통증은 작은 혈관의 폐색 및 순환 장애로 인해 자주 발생합니다. 우레아 산도 보통 발병합니다.

비록 가능한 합병증의 심각하고, 만성적이고 정확한 치료와 통제입니다. ,이 질병은 대개 제대로 치료받는 경우 괴로워의 수명을 단축시키지 못합니다.

3. 본 태성 혈소판 증가증

이 증후군은 혈액에 혈소판이 과다하게 생성되고 과도하게 존재한다는 특징이 있습니다. 이 세포들은 주로 혈액을 응고시키는 기능을 수행하며 상처의 치유 능력과 관련이 있습니다.

이 질환이 야기 할 수있는 주된 문제는 대상자의 혈전증과 출혈의 도발입니다. 건강과 심지어 삶에 심각한 영향을 줄 수있다. 피험자가 뇌 또는 심장에 생기면 그것은 훨씬 더 복잡한 myelofibrosis로 이어질 수 있습니다.

일반적으로이 문제는 반드시 혈소판의 수준을 조절하고 필요한 경우 치료로 줄이기 위해 주기적 검사를 수행해야하지만, 고생하는 사람들의 생명을 반드시 단축시키는 것은 아니라고 생각됩니다.

4. 골수 섬유증

골수 섬유증은 장애입니다. 다른 질병에서 파생 된 것이라면 그 자체로 나타나거나 2 차적으로 나타나는 경우에는 1 차가 될 수 있습니다.

골수 섬유증은 가장 복잡한 골수 증식 증후군 중 하나이다. . 이 경우에 혈액 세포를 생산해야하는 골수 줄기 세포는 장기적으로 골수 섬유에서 생성되어 종의 성장을 유발하는 방식으로 과도하게 생성됩니다 골수 대신에 흉터 조직. 혈액 세포도 미성숙하게 나오고 규범적인 방식으로 기능을 수행 할 수 없게됩니다.

주요 증상 혈액 세포의 미성숙으로 인한 빈혈로 인한 것입니다. , 이것으로 인한 비장의 과도한 성장 및 신진 대사의 변화. 따라서 피로, 무력증, 발한, 복통, 설사, 체중 감소 및 부종이 흔합니다.

골수 섬유증 빈혈이 결국 생기는 중병 심한 출혈을 일으킬 수있는 기능적 혈소판 수가 급격히 감소합니다. 어떤 경우에는 백혈병으로 고통받을 수 있습니다.