Narcolepsy : 종류, 원인, 증상 및 치료

할 수있다 1, 2024

수면 장애 중 기면 발작의 경우 특히 두드러진다. 생물학적 요인에 의해 야기되는 증상의 특이성으로 인해 수면과 각성의 변화와 관련이있다.

다음으로 우리는 기면 발작의 본질, 그것이 분열 된 유형,이 질병에 대한 가장 최근의 발견 및 증상과 싸우기위한 가장 효과적인 치료법을 분석 할 것입니다.

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기면 발작이란 무엇입니까?

Narcolepsy, "Gélineau 증후군" 는 수면의 신경 학적 장애로 과도한 수면 장애뿐만 아니라 수면 리듬의 변화와 관련된 다른 증상을 유발합니다.

기간 narcolepsy는 1880 년에 처음으로이 증후를 기술 한 진 Baptiste-Édouard Gélineau에 의해 화폐로 주조되었다. 그것은 그리스 낱말 "narkē"와 "lepsis"에서오고 "잠 공격"것과 같이 번역 될 수있다.

일반적으로 7 ~ 25 년 사이에 발견됨 , narcolepsy의 몇몇 subtypes는 나중에 발병이 있더라도. 그것은 인구의 약 0.1 %에서 발생하며 여성과 남성에서도 똑같이 공통적입니다.

이 장애는 고통받는 사람들의 삶에서 매우 중요한 방식으로 간섭 할 수 있습니다. 전문적인 수준의 과민 반응으로 인해 영향을받을뿐만 아니라 일반적으로 사회적 환경에 의해 게으른 사람들로 보일뿐만 아니라 고통의 위험이 더 큽니다. 교통 사고 또는 기타.

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증상 및 징후

DSM-5 매뉴얼에 따르면, 기면 발작의 근본 증상은 낮에 갑자기 일어나는 수면 액세스 사람이 제대로 잤다 할지라도, 특히 풍부한 식사, 스트레스 또는 격렬한 감정을 겪은 후에. 진단을하기 위해서는이 에피소드가 지난 3 개월 동안 일주일에 3 번 발생해야합니다.

'수면 공격'이외에 사지의 존재가 요구된다. , 호르몬 orexin에있는 적자 또는 잠의 단계에있는 변경, 특히 REM 또는 REM (빠른 눈 운동 잠); 예를 들어, 밤에는 더 많은 움직임과 각성이 있습니다.

Cataplexy 또는 cataplexy는 narcolepsy의 특정 증상이며, 신체 전체에 걸쳐 근육의 색조가 상실되어 에피소드가 발생하여 낙상을 유발할 수 있습니다. Cataplexy는 보통 두려움, 웃음 또는 울음과 같은 강한 감정에 의해 유발되며, 발작이 일어나고 시력이 흐려진다 할지라도 의식을 유지합니다.

오렉신, 또는 hypocretin, 경고와 깨어 난 사건에 연루되어있다. ,뿐만 아니라 음식 섭취합니다. 이 호르몬은 시상 하부에 의해 분비됩니다. narcolepsy의 많은 경우 hypocretin의 낮은 농도가 뇌척수액에서 검출됩니다.

기면 발작이있는 사람은 평소와 같습니다. 첫 번째 REM 수면 기간은 잠든 후 15-20 분 후에 나타납니다. , 정상 조건에서는 REM 단계가 1 시간 반이 지나기 전까지는 나타나지 않습니다. 수면 장애는 야간 다기능 검사와 여러 사람이 수면 능력을 평가하는 수면 대기 시간 테스트로 분석됩니다.

narcoleptic tetrad

narcolepsy의 생물학적 기초가 잘 알려지기 전에, 그것은 주로 추기경으로 여겨지는 4 가지 증상에 근거하여 진단되었습니다 : 주간 과민 반응, 발지 상실, 최면 동반 환각 및 수면 마비 .

최면 동반 환각과 수면 마비는 각성과 수면 사이의 전환에서 발생하는 비 병리학 적 현상입니다. narcolepsy를 가진 사람들에서는 발병이 더 자주 발생하며, cataplexy처럼 REM phase의 침범과 관련이 있습니다.

우리가 여러 번 잠들려고 할 때 우리는 불완전하고 정적 인 이미지를 보게됩니다. 그리고 우리는 꿈속에서 일어나는 현상과 유사한 윙윙 거리거나 대화의 단편 같은 소리를 듣습니다. 이들은 최면 기적 환각입니다. 수면에서 깨어날 때 일어나는 최면술도 있습니다.

반면에 수면의 마비는 우리가 잠들 때나 일어날 때 일어날 수 있으며 깨어있는 감각이 있지만 움직이거나 소리를내는 능력이 없다는 특징이 있습니다. 불안한 경험이다. 부분적으로는 렘 수면 중에 호흡이 빠르고 얕아서 사람이 질식하는 것처럼 느끼게하기 때문입니다.

narcolepsy tetrad의 증상을 동시에 나타낼 수있는 사람은 narcolepsy가있는 4 명 중 1 명뿐입니다.Hypersomnolence는 일반적으로 첫 증상이며 평생 동안 지속되는 반면, REM 수면 침입은 시간이 지남에 따라 사라질 수 있습니다.

이 장애의 원인

나콜콜레는 유전 요소를 지닌 유전 기원의 질병 : narcoleptic 사람들의 10-20 % 사이에는 장애가있는 적어도 1 명의 1도 친척이 있습니다. 그러나 사례의 다양성을 감안할 때 단일 원인을 결정하는 것은 불가능합니다.

비 유전 적 요인도 관련있을 수 있습니다. 예를 들어 뇌 손상, 감염, 살충제와의 접촉, 호르몬 변화, 스트레스 또는 특정 유형의식이 요법과 같은 2 차성 발작의 발달에 도움이됩니다.

이 질환은 주로 HLA 항원 (인간 백혈구 항원)을 결정하는 염색체의 유전 적 변이와 관련이 있으며 면역 반응의 기본입니다.

narcolepsy의 많은 경우에, 호르몬 hypocretin 또는 orexin의 낮은 수준이 뇌척수액에서 관찰됩니다. 오렉신 결핍증은 발목 장애가있는 환자에서 더 자주 발생하며 대개 만기가됩니다. 그것을 생산하는 시상 하부 뉴런의 파괴에 이전에 언급 된 유전 적, 생물학적 및 환경 적 요인의 결과로 이 변화는자가 면역 반응에 의한 것이라고 믿어집니다.

기면 발작의 유형

DSM-5는 다른 유형의 기면 발작 생물학적 징후 및 근본 원인, 관련 증상에 따라 분류합니다.

아래에 정의 된 유형 외에도 DSM-5는 사지의 빈도, 낮잠의 필요성, 야간 수면의 변화 및 약물의 효과에 따라 경증, 중등도 및 중증의 기면 발작을 구분합니다.

1. 탈출증이없고 hypocretin 결핍이있다.

이 아형에서는 호르몬 인 orexin의 결핍과 수면 상태의 변화가 확인되지만 cataplexy의 에피소드가 발생하지 않습니다 .

2. cataplexy와 hypocretin 결핍증없이

이전 사례와는 달리 REM 변경 외에도 cataplexy가 생성되지만 뇌척수액 내 orexin 수치는 정상 임 . 그것은 기면 발작의 5 % 미만을 포함하는 드문 유형입니다.

3. 상 염색체 우성 소뇌 실조증, 난청 및 기면증

이 유형의 기면 발증의 원인은 DNA의 엑손 21의 돌연변이로 간주됩니다. 이 사건의 시작은 늦었습니다. 일반적으로 30-40 세 사이에 발생합니다.

용어 "운동 실조증" 운동 협응의 결핍을 말한다. ,이 경우에는 소뇌의 변경에 의한 것입니다. 운동 장애, 청각 장애 및 기면증 이외에도 치매가 진행됨에 따라이 유형의 치매가 발생합니다.

4. 상 염색체 우성 기면증, 비만 및 제 2 형 당뇨병

이 하위 유형이 결정됩니다. 희소 돌기 아교 세포의 돌연변이 , myelin의 형성에 관여하는 glial 세포, 신경 전달의 속도를 증가시키는 물질. 이러한 경우에는 뇌척수액에 hypocretin 농도가 낮습니다.

5. 다른 의학적 상태에 이차적으로

어떤 경우에는, narcolepsy가 다음과 같이 나타납니다. 종양, 외상 또는 감염의 직접적인 결과 (sarcoidosis 또는 Whipple 's disease와 같은) orexin 분비 세포를 파괴합니다.

기면증의 치료

narcolepsy가 치료할 수 없기 때문에, 이 장애의 치료는 증상이있다 . 그러나 모든 증상을 완화시키는 효과적인 옵션이 있으므로 기면 발작을 가진 많은 사람들이 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.

트라이시 클릭 (trricyclic) 항우울제, 모다 피닐, 옥시 옥시 산 나트륨, 플루옥세틴 (fluoxetine) 및 벤라팍신 (venlafaxine)과 같은 선택적 세로토닌 및 노르 아드레날린 재 흡수 억제제는 낙상을 조절하는데 사용되며, 또한 최면 동반 환각 및 수면 마비를 감소시킨다. .

흥분제 주의력 결핍 과잉 행동 장애 (ADHD)에서의 사용으로 알려진 모다 피닐 (modafinil) 및 메틸 페니 데이트 (methylphenidate)와 같은 항 정신병 약물은 졸음을 감소 시키는데 효과적이지만, 일반적으로 점진적으로 용량을 증가시킬 필요가있다. 이것은 부작용의 위험이 더 높습니다.

사람의 특정 증상에 따라 치료법이 달라야하지만 자극제와 삼환계 항우울제의 병용이 가장 적절한 방법이라고 제안되었습니다.

마찬가지로 호르몬 hipocretina에 집중하는 처리가있다 현재 연구 단계에있다. 여기에는 면역 요법, 유전자 요법 및 orexin의 대체가 포함됩니다.