근 위축성 측삭 경화증 (ALS) : 증상 및 치료

4 월 3, 2024

빈도는 낮지 만 가시성은 뛰어나지 만, 근 위축성 측삭 경화증은 다른 많은 신경 퇴행성 질환과 함께 가장 큰 도전 중 하나입니다 과학계가 직면 한 1869 년에 처음으로 기술되었지만 아직도 그것에 관한 지식은 거의 없다.

이 기사 전체에서 우리는이 질병, 주요 특징 및 다른 신경 질환과 구별되는 증상에 대해 논의 할 것입니다. 또한 가능한 원인과 가장 효과적인 치료 지침을 설명 할 것입니다.

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근 위축성 측삭 경화증 또는 ALS 란 무엇입니까?

근 위축성 측삭 경화증 (ALS), 일컬어 운동 뉴런 질병 는 세계적으로 알려진 가장 유명한 신경 퇴행성 질환 중 하나입니다. 그 이유는 과학자 스티븐 호킹 (Stephen Hawking)이나 야구 선수 인 루 게릭 (Lou Gehrig)과 같이 그에게 큰 시야를 주었던 유명인들이다.

근 위축성 측삭 경화증 운동 신경 또는 운동 신경 세포의 활동을 점차적으로 감소시킴으로써 구별된다 , 결국 작동을 멈추고 죽는다. 이 세포는 자발적인 근육 조직의 움직임을 제어합니다. 따라서 죽을 때 근육의 약화와 위축을 일으 킵니다.

이 질환은 점진적 및 퇴행성 방식으로 진행되며, 이는 근육 강화가 억제 근육 억제제가 추가 된 신체의 마비로 고통받을 때까지 점차적으로 근육 강도가 감소한다는 것을 의미합니다.

대부분의 경우 환자는 전체 의존 상태의 휠체어에 남아 있어야하며 예후는 보통 치명적입니다. 그러나, 사실상 모든 움직임을 수행하는 능력의 절대적인 손실에도 불구하고, ALS 환자는 감각,인지 및 지적 능력을 손상시키지 않고 보존합니다. 왜냐하면 운동 능력과 관련이없는 뇌 기능은이 신경 퇴화에 면역되어 있기 때문입니다. 같은 방식으로, 안구 운동과 괄약근의 조절은 사람의 시절이 끝날 때까지 보존됩니다.

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보급

근 위축성 측삭 경화증의 발생률은 10 만 명당 약 2 건의 연간 사례 일반 인구에 속한다. 또한 ELA는 축구 선수 또는 전쟁 참전 용사 중 일부 그룹에 더 큰 영향을 미치는 경향이 있음이 관찰되었습니다. 그러나이 현상의 원인은 아직 결정되지 않았습니다.

이 질환을 가장 많이 앓을 가능성이있는 인구의 특성에서, ALS는 보통 40-70 세 사이의 사람에서 더 많이 나타납니다. 남성보다 여성보다 훨씬 더 자주 , 뉘앙스가 있지만 우리가 보게 될 것입니다.

어떤 증상이 있습니까?

근 위축성 측삭 경화증의 첫 증상은 대개 무의식적 인 근육 수축, 특정 사지의 근력 약화 또는 질병의 발달과 함께 발작 능력, 발작 능력, 발작 능력 또는 호흡 능력에 영향을 미치는 발화력의 변화입니다 . 이러한 초기 증상은 사람마다 다를 수 있지만 시간이 지남에 따라 달라질 수 있습니다. 근육의 위축이 근육 질량의 큰 손실로 이어진다. 그러므로 체중의.

또한, 질병의 발달은 모든 근육 그룹에 동일하지 않습니다. 때로는 신체 일부의 근육 퇴화가 매우 느리게 진행되며 일정 수준의 장애를 막고 유지할 수도 있습니다.

위에서 언급 한 바와 같이 감각,인지 및 지적 능력은 완전히 보존됩니다. 화장실 훈련 및 성적 기능뿐만 아니라. 그러나 ELA의 영향을받는 일부 사람들 그들이있는 상태와 관련된 이차적 인 심리적 증상을 나타낼 수 있습니다. 이 증상들이 정서 불안정이나 우울한 단계와 같은 정서 변화의 변화와 연관되어 있음을 잘 알고 있습니다.

근 위축성 측삭 경화증 (amyotrophic lateral sclerosis)은 환자에게 어떤 종류의 통증도 일으키지 않고 발달하는 것이 특징이지만, 근육 경련의 출현과 점진적인 이동성의 감소 그들은 대개 사람에게 불편 함을줍니다. 그러나 이러한 불편 함은 신체 운동과 약물 치료로 완화 될 수 있습니다.

원인

당분간, 근 위축성 측삭 경화증의 원인이 확실하게 확립되지는 않았지만, 5 ~ 10 %의 환자가 유전 적 유전 변이 .

그러나 ELA의 가능한 원인을 결정할 때 최근 연구에서 다른 가능성을 열어줍니다.

1. 유전 적 변형

연구원에 따르면, 근 위축성 측삭 경화증을 유발할 수있는 수많은 유전 적 돌연변이가있다. 병의 비 유전성 버전과 같은 증상을 일으킨다. .

2. 화학적 불균형

ALS 환자가 비정상적으로 높은 수준의 글루타메이트 , 이는 특정 유형의 뉴런에 독성이있을 수 있습니다.

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3. 면역 반응의 변화

가설 중 또 다른 하나는 ELA와 해체 된 면역 반응 . 결과적으로 사람의 면역계는 신체 자체의 세포를 공격하여 연결을 끊습니다.

4. 단백질 관리 불량

신경 세포 내부의 비정상적인 단백질 생성은 신경 세포의 분해 및 파괴 .

위험 요소

전통적으로 근 위축성 측삭 경화증의 출현과 관련된 위험 요소는 다음과 같습니다.

유전 상속

ELA를 가진 부모 중 일부가있는 사람들 그것은 질병을 개발할 확률이 50 % 더 높습니다.

성별

70 세 이전에는 남성 성기가 ALS 발병 위험이 높습니다. 70 후에,이 차이는 사라집니다.

나이

40 세에서 60 세 사이의 연령대는이 질환의 증상이 가장 잘 발생합니다.

담배와 습관

흡연은 가장 위험한 외부 위험 요소입니다. ELA를 개발할 때. 이 위험은 45-50 년 동안 여성에서 증가합니다.

환경 독소에 대한 노출

일부 연구는 환경 독소, 예를 들어 건물이나 가정에 존재하는 납 또는 기타 독성 물질 , ELA의 개발에 이르기까지. 그러나이 협회는 아직 완전히 입증되지 않았습니다.

특정 집단의 사람들

이 기사의 시작 부분에서 논의했듯이, ALS를 발병 할 확률이 더 높은 특정 그룹의 사람들이 있습니다. 그 이유는 아직 확립되지 않았지만 군 복무를하는 사람들은 ALS의 위험이 더 높습니다. 특정 금속, 부상 및 격렬한 노력에 노출 됨으로써 추측됩니다. .

ELA의 치료 및 예후

현재 근 위축성 측삭 경화증의 효과적인 치료법은 개발되지 않았습니다. 따라서 치료가 ALS의 효과를 되돌릴 수는 없지만 증상의 진행을 지연시키고 합병증을 예방하며 환자의 삶의 질을 향상시킨다. . 여러 전문 분야의 전문가 그룹과의 개입을 통해 일련의 신체적, 정신적 치료를 수행 할 수 있습니다.

릴루 졸 (riluzole)이나 에다 라 본 (edaravone)과 같은 특정 약제를 투여함으로써, 그것은 질병의 진행을 지연시킬뿐만 아니라 일상 기능의 저하를 감소시킬 수 있습니다. . 불행히도 이러한 약물은 모든 경우에 효과가 없으며 수많은 부작용이 있습니다.

근 위축성 측삭 경화증의 나머지 결과에 대해서는, 증상 치료는 매우 효과적임이 입증되었습니다. 우울증, 통증, 피로, 가래, 변비 또는 수면 장애와 같은 증상 완화에 관한 것입니다.

근 위축성 측삭 경화증으로 고통받는 환자들과 함께 수행 할 수있는 중재 유형은 다음과 같습니다.