Dandy Walker 기형 : 원인, 증상 및 치료
선천성 질환은 아기의 자궁 내 발달 중에 발생합니다. 이 기사에서 우리는 그들 중 하나에 대해서 이야기 할 것이다. 댄디 워커의 기형 소뇌 및 주변 지역에 영향을 미치고 뇌수종과 같은 심각한 증상을 유발합니다.
그들이 무엇인지 설명 할 것입니다. 그 이 증후군의 원인과 그것을 확인하는 데 도움이되는 징후 및 증상 . 이 기형의 조기 발견은 아기의 생존을 보장하는 근본입니다.
댄디 워커의 기형은 무엇입니까?
댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군은 배아 발달 중에 발생하는 뇌 질환입니다. 특히 그들은 생산됩니다. 해골 기저의 소뇌 기형 및 제 4 뇌실에서.
소뇌는 뇌 하부에 위치하고 있습니다. 그는 운동,인지, 주의력 및 학습 제어에 관여합니다. 소뇌 손상은 종종 운동, 균형 및 운동 학습을 방해합니다.
뇌 심실은 뇌의 충치로 뇌척수가 순환하며 쿠션이 머리에 불고 혈장과 유사한 다른 기능들과 함께 뇌에 영양분을 전달합니다. 네 번째 뇌실은 뇌를 척수의 중심 덕트에 연결합니다.
댄디 워커의 기형 3 만명의 출생 중 1 명에서 발생한다. 대략이며, 소아 뇌수종의 경우 4 ~ 12 %의 원인이다. 그것은 소년보다 여자에서 더 일반적입니다.
대략 이 증후군이있는 아기의 70 %가 사망합니다. . 그러나 예후는 변화의 강도에 따라 다릅니다. 일부 영향을받는 어린이는인지 영역에서 정상적으로 발달하지만, 다른 어린이는 치료 후에도 매우 심각한 영향을 미칠 수 있습니다.
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증상 및 징후
후궁의 변형에 대한 세 가지 주요 증상은 다음과 같습니다. 소뇌 vermis의 저 발전 ,이 구조의 두 반구, 네 번째 뇌실의 낭성 확장 및 두개골 기저부에 위치한 후부 대뇌 뿔 크기의 증가를 연결합니다.
댄디 워커의 기형 종종 뇌수종을 일으킨다. , 뇌척수액이 뇌에 축적되어 뇌압을 증가시키고 머리를 부 풀리며 뇌를 손상시키는 질환입니다.
이 질병의 증상은 환자의 나이와 나이에 따라 다릅니다. 뇌수종 외에 Dandy Walker와 진단받은 소녀들과 소년들은 대개 다음의 관련 징후 및 증상 :
- 근육 위축
- 근음의 변화
- 균형이 맞지 않는 불안정 (운동 실조증)
- 모터 개발 지연
- 인지 적자
- 두개 내압 증가
- 안진 증 (눈의 통제 할 수없는 움직임)
- 발작
- 두통
- 구토
- 호흡 부전
이 증후군의 원인
댄디 워커 (Dandy Walker)의 기형은 임신 초기의 소뇌 및 주변 지역의 발달 변화로 인해 발생합니다. 특히,이 증후군은 일부 염색체의 억제, 부재 및 중복 .
유전자 변형은 아마도 X 염색체와 연관되거나 상 염색체 열성 유전으로 구성되는 이러한 변화와 관련이있다. 이미 댄디 워커 (Dandy Walker)의 아기를 가진 여성의 어린이 재발 위험은 1 ~ 5 %입니다.
이러한 유전 적 요인은 여러 그들은 상호 작용할 수있을뿐 아니라 후 대뇌 피사체의 다른 변화를 일으킬 수 있습니다.
환경 요인도이 장애의 발달과 관련이있을 수 있지만 생물학적 요인보다 더 적은 체중을 보이는 것으로 나타났습니다.
관련 질환
일반적으로 후부 대뇌 피질의 기형은 Dandy Walker 증후군 내에서 분류되지만, 영향을받는 영역에 따라 다양한 변경이있을 수 있습니다.
비슷한 질환은 우리가 "Dandy-Walker syndrome의 변종"으로 알고있는 것입니다. 이 범주에는 Dandy-Walker 기형으로 엄격히 분류 할 수없는 소뇌 및 제 4 뇌실의 상태가 포함됩니다.
이 경우 증상과 증상은 덜 심각합니다. 일반적으로 후두부와 네 번째 뇌실은 크게 줄어들지 않으며 몸통 부분도 더 작습니다. 댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군의 변형에서 수두증은 덜 빈발합니다.
근처의 다른 질병으로는 ciliopathies가 있습니다. 섬모라고 불리는 세포 내 소기관에 영향을 미친다. . ciliopathies는 유전 적 결함으로 인해 발생하며 Dandy-Walker에 특유한 것을 포함하여 신체 발달에 여러 가지 변화를 일으 킵니다.
중재 및 치료
뇌수막염은 뇌의 감염된 부위를 보조 방식으로 배액함으로써 치료됩니다. 뇌척수액을 방향 전환하다 재 흡수 될 수있는 영역으로
댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군의 치료에 최근 사용 된 또 다른 방법은 세 번째 뇌실의 천공입니다. 이것은 심실 낭종의 크기를 줄이고 증상을 줄이려는 목적으로 수행됩니다.
운동 요법 및 언어 재활 그들은이 질병을 가진 아이들을 돕는 데 필수적입니다. 가족의 지원은 또한 아이들의 복지와 적절한 발달을 보장하는 데 중요합니다.
