Landau-Kleffner 증후군 : 증상, 원인 및 치료
일반적으로 우리는 그것을 깨닫지 못하지만, 우리 모두는 매우 복잡한인지 과정을 많이 수행합니다. 그리고 우리가 일반적으로 당연한 것으로 받아들이는 활동과 기술은 다양한 유형의 정보를 다루는 서로 다른 두뇌 영역간에 많은 상호 작용이 필요하다는 것입니다. 예를 들면, 사회에서 의사 소통하고 적응할 때 매우 유용합니다.
그러나이 능력을 개발하고 유지할 때 중요한 합병증을 유발할 수있는 다양한 장애, 질병 및 부상이 있습니다. 이것은 Landau-Kleffner 증후군의 경우입니다 , 우리가이 기사에서 이야기 할 희귀 한 병.
- 관련 기사 : "증후군, 장애 및 질병의 차이점"
Landau-Kleffner 증후군 : 설명 및 증상
란다 우플 클 프너 증후군은 어린이의 출현과 희귀 한 신경 질환 일반적으로 간질 발작의 고통과 관련이있는 뇌파 변화에 보통 연관되는 것으로 보이는 최소한의 수용 수준의 진행성 실어증의 출현을 특징으로한다. 사실 간질 실어증 (epileptic aphasia), 간질 실어증 (epileptic aphasia) 또는 경련 장애가있는 실어증 (aphasia)이 있습니다.
이 상태의 증상 중 하나는 전술 한 실어증의 출현으로, 포괄적 인 것 (즉, 언어 이해에 문제가 있음), 표현 적 (이것의 생산에서) 또는 혼합 된 것일 수 있습니다. 언어의 발달은 아이의 나이를위한 규범이었다. 사실, 이전에 획득 한 능력을 갑자기 또는 점차적으로 잃을 수도 있습니다. . 가장 보편적 인 것은 언어를 이해하는 능력을 상실하고 심지어 침묵으로 이어질 수있는 포괄적 인 성격의 문제들이 있다는 것입니다.
사실 실어증의 출현과 관련이있는 가장 일반적인 증상 중 또 다른 증상은 간질 발작으로 고통받는 사람들의 약 4 분의 3에 해당합니다. . 이러한 위기는 어떤 종류의 것이 될 수 있으며 뇌의 한 영역뿐만 아니라 일반화 된 수준에서도 일방적으로나 양측 모두 나타날 수 있습니다.
가장 흔한 것은 간질 발작이 측두엽에 나타나거나 측엽에 영향을 미친다는 것입니다. 그들은 보통 느린 수면 중에 활성화되며 뇌의 나머지 부분으로 일반화하는 경향이 있습니다 . 또한 발생하지 않거나 적어도 임상 수준이 아닌 경우도 있습니다.
그것들은 또한 장애 수준을 정의하는 것이 아니지만 행동 수준에서의 문제 : 과민성, 분노, 침략 및 모터 동요 및 자폐 기능과 같은 2 차적으로 나타날 수 있습니다.
이 질병의 증상은 3-4 세와 7- 세 사이에 더 흔하게 발생하지만 18 개월에서 13 세 사이의 모든 연령에서 나타날 수 있습니다.
- 어쩌면 당신은 관심이 있습니다 : "실어증 : 주요 언어 장애"
이 장애의 원인
이 특별한 질병의 원인은 여러 가지 가설이 있지만 분명하지만 오늘날까지 계속됩니다.
그 중 하나는 유전 적 변형에 직면 할 가능성을 고려한 것입니다. GRIN2A 유전자 돌연변이 산물 .
다른 하나의 가설은 이전의 것에 위배 될 필요가 없다는 것인데, 미성년자의 면역 계통의 반응이나 변형, 그리고 심지어 포진과 같은 감염으로 인해 문제가 야기 될 수 있음을 나타냅니다.
코스 및 전망
란다 우 - 클레 프너 (Landau-Kleffner) 증후군의 진행은 일반적으로 점진적이며 변동성이 있으며, 증상의 일부가 연령에 따라 사라질 수있다. .
예측에 관한 한, 사례에 따라 크게 달라질 수 있습니다. aphasic 문제는 피실험자의 삶 전체에 걸쳐 남아있을 수 있지만 일반적으로 증상의 일부가 사라집니다 (특히 간질은 청소년기에 사라집니다).
완전한 회복은 치료되는 기간의 약 4 분의 1에서 발생할 수 있습니다. 그러나 작은 후유증이 남아있는 경우가 훨씬 더 빈번합니다. 말하기 어려움. 마지막으로 약 1/4의 환자가 심각한 후유증을 가질 수 있습니다.
일반적으로 증상의 발병 초기에는 문제 자체뿐만 아니라 성장하는 동안 의사 소통 기술의 발달 부족으로 예후가 악화되고 후유증의 가능성이 커집니다.
치료
이 질병의 치료 다방면의 접근이 필요하다. , 제시된 문제는 다른 분야에서 다루어 져야한다.
간질 유형의 변화는 대개 연령에 따라 사라지지만 의학적 치료가 필요합니다. 일반적으로 라모트리진 (lamotrigine)과 같은 항 경련제가 이러한 목적으로 사용됩니다. 또한 면역 글로불린뿐만 아니라 스테로이드와 부 신피질 자극 호르몬이 효과적이었습니다. 미주 신경 자극도 때때로 사용되었습니다. 어떤 경우에는 수술이 필요할 수 있습니다. .
실어증과 관련해서는 언어 치료와 언어 치료의 수준에서 깊은 연구가 필요할 것입니다. 어떤 경우에는 교육 과정을 개조하거나 특수 교육 학교를 이용할 필요가있을 수 있습니다. 행동 문제와 심리적 변화는 차별화 된 방향으로 작용해야합니다.
마지막으로, 아동과 부모 및 환경에 대한 심리 교육은 어린이의 발전을 증진시키고 일상적으로 발생할 수있는 질병과 합병증에 대처할 수있는보다 큰 이해와 능력을 촉진시킬 수 있습니다.
서지 참고 문헌 :
- Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner 증후군. Rev Neurol., 29 : 380-5.
- 협회 Landau-Kleffner 증후군 (s.f.). SLK 란 무엇입니까? [온라인] 구할 수있는 곳 : //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). 어린이의 경련 장애를 동반 한 후천성 실어증. 신경학, 7 : 523-30.
- Nieto, M., Lopez, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. and Correa, A. (1997). 간질 실어증 (Landau-Kleffner syndrome) 획득. 10 건의 기부. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6) : 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. 및 Pozo, D. (2005). Landau-Kleffner 증후군. 2 건의 발표. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).
